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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Anthropoids Disease modeling Botulinum neurotoxins And CM contributed new reagents/analytic tools Skeletal muscle cells Dystrophie Myotonique de type 1 And OG designed research Induced pluripotent stem cells Cellules souches pluripotentes BMP4 Pluripotent stem cells Peau Cell therapy Drug repurposing Modélisation pathologique Cellules souches pluripotentes humaines Autophagy Tissue engineering And OG performed research And SR and OG wrote the paper Myotonic dystrophy And OG analyzed data Human pluripotent stem cells Cellules souches humaines induites à la pluripotence In vitro models Mécanismes moléculaires Antiviral Human Trinucleotide repeat expansion Axial Thérapie cellulaire Arrhythmogenic cardiomyopathy Differentiation Myelin Axon guidance Criblage à haut débit Action potential duration Age-related macular degeneration Alström Syndrome Cell–cell communication Astrocyte Pathological modeling Retinitis pigmentosa Neuromuscular Junction Alternative splicing Autism AS Aminopyrimidines Spinal cord Neuromuscular junction Neurons Jonction neuromusculaire AMPK Oligodendrocytes Author contributions SR Animal model Transcriptomics Amd Transplantation Biomarker Myotonic Dystrophy type 1 Optogenetics Amyotrophie spinale infantile Neurodegenerative disease Sporadic ALS RNA biology Spinal muscular atrophy Age-related Macular degeneration AT Secreted vesicles Mitochondria Myotonic Dystrophy Astrocytes Duchenne muscular dystrophy Human induced pluripotent stem cells Flavivirus Progeria High throughput screening Transgenic mouse model Motoneurones Regenerative medicine Ageing MND Dystrophin Forest Biologie cellulaire Biologie du développement Acoustic cues Cellules souches embryonnaires humaines Human pluripotent stem cell Motor neurons Aging Myotonic dystrophy type 1 Stem cell Transgenic mouse Abies alba Huntington's disease Splicing Drought Cellules souches induites à la pluripotence

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